Симптомы и лечение первичного склерозирующего холангита

Печень находится в одной из частей брюшной полости и выполняет множество функций, поэтому заболевания этого органа оказывают влияние на работу всего организма. Одним из серьезных заболеваний является первичный склерозирующий холангит, который развивается медленно и приводит к недостаточности. Хотя применение лекарств и хирургическое лечение могут незначительно улучшить состояние пациента, наиболее эффективным методом терапии является трансплантация печени.

Определение

ПСХ — это хроническое заболевание печени, причина которого неизвестна. Оно характеризуется воспалительным процессом и другими симптомами, которые приводят к нарушению функции печени и развитию цирроза. В некоторых случаях поражение протоков поджелудочной железы также характерно для склерозирующей болезни.

Что нужно знать о ПСХ?

Распространение первичного склерозирующего холангита отличается в зависимости от пола и страны. В США это редкое заболевание, с распространенностью менее 6,5 случая на 100 тысяч населения. Около 80% пациентов с ПСХ также страдают хроническими недугами кишечника. В Японии сочетание язв в кишечнике и ПСХ наблюдается у 23% больных. В Норвегии, Финляндии и Швеции распространенность этого заболевания выше. У мужчин в возрасте около 40 лет первичный склерозирующий холангит встречается чаще, чем у женщин, и не сопровождается язвами в кишечнике. У женщин заболевание начинает развиваться позже, чем у мужчин.

Причины и прогноз

Ученым до сих пор не удалось определить точную причину возникновения этого заболевания. Существует теория, согласно которой недуг может быть вызван отрицательным воздействием токсинов на печень, особенно меди. Исследователи считают, что скопление меди является вторичным фактором. Кроме того, патологии могут возникать из-за ослабления защитных функций организма. Известно, что вирусы поражают протоки внутри почек у людей, страдающих от склерозирующего холангита.

Существует еще одна версия, согласно которой появление болезни может быть связано с аутоиммунными нарушениями. Большинство пациентов с склерозирующим холангитом также имеют аутоиммунные заболевания, которые негативно влияют на органы.

Отклонения часто вызываются вирусными или бактериальными инфекциями и воздействием токсинов. Кроме того, наследственный фактор также может повысить вероятность развития первичного склерозирующего холангита. Риск возрастает у людей старше 30 лет и у тех, у кого были случаи ПСХ в семье.

Страшно, что мужчины в два раза чаще страдают от ПСХ, чем женщины. Пациенты с этим диагнозом, начиная с появления явных симптомов, обычно живут около 10 лет.

Согласно зарубежным статистическим данным, если провести операцию по трансплантации печени в первый год после установления диагноза, практически все пациенты могут жить без симптомов ПСХ. Если операция проводится на второй год, процент выздоровления снижается на 10%, на пятый год — на 15%, а через 10 лет — на 30%.

Только у 20% пациентов, перенесших трансплантацию печени, возникают рецидивы. Большинство больных страдают от прогрессирующей формы холестаза, что может привести к недостаточности и развитию холангиокарциномы. Болезнь может продолжаться без симптомов в течение длительного времени, но это не означает, что она не прогрессирует.

Врачи дают наиболее неблагоприятный прогноз пациентам с поражением внепеченочных протоков. Существует риск развития дисплазии и рака.

Симптоматика и осложнения

При возникновении заболевания человек не испытывает дискомфорта и симптомы не проявляются, прогрессия первичного склерозирующего холангита (ПСХ) происходит медленно. Результаты скрининговой диагностики показывают повышенное количество g-глутамилтранспептидазов. В случае отсутствия симптомов может развиться цирроз печени. У больных часто наблюдаются признаки холангита, такие как лихорадочные состояния, болезненные ощущения, утомляемость, снижение веса и зуд кожи.

Когда заболевание переходит на следующую стадию, симптомы становятся более явными. Например, у пациента может появиться желтуха, а также другие признаки, такие как гепатомегалия, гиперпигментация и другие патологии. Позже пациент страдает от недостаточности печени и других проявлений.

Если у человека одновременно возникают заболевания кишечника или аутоиммунные заболевания, то к первичному склерозирующему холангиту добавляются симптомы этих заболеваний. Во многих случаях ПСХ может привести к осложнениям, таким как хронический панкреатит. Вторичный желчный застой может привести к образованию холедохолитиаза. Болезнь может быть диагностирована, если в желчном пузыре отсутствуют камни.

Иногда после хирургического вмешательства, такого как анастомозы в печени и кишечнике, или при обнаружении камней или опухолей в протоках, может развиться бактериальная форма холангита. Эта форма характеризуется появлением болей в боку, повышением температуры тела и желтухой.

Холангиокарцинома является наиболее сложным для обнаружения, поскольку 30 процентов пациентов не обнаруживают изменений при образовании опухоли. Если холангиокарцинома находится на промежуточной стадии, могут возникать болезненные ощущения в боку, желтуха и другие симптомы. Обследование затруднено из-за того, что эти признаки могут быть присутствовать и при других осложнениях.

Среди других возможных осложнений могут быть хроническая форма хостестаза, раковые опухоли в кишечнике, холелитиаз и другие.

Обследование и лечение

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРПХГ) является одним из основных методов диагностики. Наличие явных нарушений свидетельствует о необычной активности определенных ферментов, а также о повышенной активности лейцинаминопептидазы и трансаминаз. Для достижения точного результата применяются инструментальные методы исследования, такие как ультразвуковое исследование, компьютерная томография и магнитно-резонансное обследование. Подтверждение диагноза может быть получено с помощью биопсии печени, а иногда проводится дифференциальная диагностика. Лечение включает применение антибиотиков, антифиброзных препаратов, медикаментов желчных кислот, противовоспалительных средств, медьэлиминирующих препаратов и иммунодепрессантов. Пересадка печени является самым эффективным методом лечения, но сроки проведения операции влияют на возможность возвращения пациента к прежнему образу жизни. Оперативное вмешательство рекомендуется при высоком уровне билирубина, циррозе печени или бактериальной форме холангита, устойчивой к антибиотикам. Для терапии ПСХ используются различные медикаментозные средства, такие как «Рифампицин», «Холестирамин» и антигистаминные препараты. Плазмаферез помогает устранить пигментацию и зуд на коже. Дополнительно рекомендуется проходить ежедневное ультразвуковое облучение и, в некоторых случаях, применять протезирование для устранения структурных изменений в желчных протоках.